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二、急进性肾炎综合征
(一)概述
急进性肾炎综合征指在肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿和高血压)基础上短期内出现肾功能急剧恶化,多早期出现少尿、无尿的一组临床综合征。病理改变特征为肾小球内新月体形成,又名新月体性肾炎。本病病情危重、预后差,一般要求及时肾活检以力争早期诊断。若能早期诊断并根据各种不同的病因及时采取正确的治疗,可改善患者的预后。
急进性肾炎综合征可有多种原因引起,可以是原发性,也可继发于其他疾病。表3-2-3列出了引起急进性肾炎综合征的常见疾病。
表3-2-3 引起急进性肾炎综合征的常见疾病
根据肾脏免疫病理检查,急进性肾小球肾炎分为三种类型,共同病理特征为光镜下有50%以上的肾小球囊腔内有大量新月体形成(占据肾小球囊腔50%以上)。表3-2-4列出了三种类型的急进性肾小球肾炎的特点。
表3-2-4 急进性肾小球肾炎免疫分型及特点
(二)临床表现 1.多为急剧起病,主要表现为血尿、蛋白尿、水肿和高血压。
部分患者可发生肉眼血尿、尿沉渣可见红细胞管型。部分患者蛋白尿可达到肾病综合征范围。
2.急性肾损伤
部分患者短期内出现少尿、无尿,肾功能多急剧恶化,部分患者可进展至尿毒症。
3.其他
IgA肾病可有感染相关血尿和血清IgA水平升高;过敏性紫癜可有皮肤紫癜、关节痛和腹痛。ANCA相关小血管炎和系统性红斑狼疮(SLE)患者可表现为多脏器受累,Goodpasture综合征可发生肺出血。
(三)实验室和其他检查 1.一般实验室检查
血尿、蛋白尿,血肌酐进行性升高。
2.免疫学检查
参见表3-2-4。
3.肾活检
50%以上肾小球有新月体形成,免疫荧光和电镜检查参见表3-2-4。
4.B超检查
显示双肾增大。
(四)诊断与鉴别诊断 1.诊断
根据急性起病、肾功能急剧恶化、血尿、蛋白尿、水肿和高血压等典型临床表现,结合肾活检示50%以上肾小球内有新月体形成,一般不难作出诊断。
2.鉴别诊断
临床上部分其他原因引起的急性肾损伤也可表现为急进性肾炎综合征,应注意鉴别,如血栓性微血管病、急性间质性肾炎和严重的毛细血管内增生性肾小球肾炎等。
(五)治疗原则
对本病的治疗宜及早进行,尤其要在早期作出病因诊断和免疫病理特点的基础上尽快进行强化治疗,同时对水钠潴留、高血压、蛋白尿、尿毒症等进行对症治疗。
1.血浆置换
应用血浆置换机将患者血浆和血细胞分类,弃去血浆,然后将等量正常人血浆和患者血红细胞重新输入体内。此法可降低血中抗体或免疫复合物浓度。每周3次,每天置换血浆2~4L。该法需配合糖皮质激素和细胞毒药物。主要适用于I型;对于Goodpasture综合征和原发性小血管炎所致急进性肾炎(Ⅲ型)伴有威胁生命的肺出血为首选方法。
2.甲泼尼龙冲击疗法
甲泼尼龙0.5~1.0g静滴,每日或隔日1次,3次为一个疗程,一般不超过3个疗程。治疗过程中,应注意继发感染、水钠潴留等不良反应。
3.替代疗法
由于本病进展迅速,预后差,出现终末期肾衰竭患者应采用透析治疗。肾移植应在病情静止半年后进行。
4.对症支持治疗
参见急性肾炎综合征。