（二）自然病程

软组织肉瘤主要表现为逐渐生长的无痛性包块，隐匿性强，病程可从数月至数年，当肿瘤逐渐增大压迫神经或血管时，可出现疼痛、麻木、甚至肢体水肿^［1-3］，但症状并不具有特异性。有些病例可以出现肿块短期内迅速增大、皮肤温度升高、区域淋巴结肿大等，需要警惕肿瘤级别升高的可能^［4，5］。临床表现与恶性程度相关，恶性程度高的可表现为病程很短，较早出现血行转移及治疗后易复发等特点^［6-8］。

软组织肉瘤如果不治疗，包块可持续增大，甚至出现破溃，同时会发生远处转移，最常见的转移部位是肺。不当手术会影响肿瘤的自然病程，不当手术主要包括不当活检和非计划手术，其结果会造成自然屏障受破坏，肿瘤向外扩散生长，引起血肿，导致肿瘤细胞突破原有边界，直接引起肿瘤细胞或组织播散。最终导致局部复发率和远处转移率的风险增高。

软组织肉瘤生长过程中遇到的自然屏障主要包括肌间隔、关节囊、腱鞘、神经鞘膜、韧带、骨及关节软骨等^［9］。少血运的解剖结构都有暂时的屏障作用，如皮质骨、关节软骨，可暂时阻碍肿瘤的生长。肿瘤组织通过挤压、刺激吸收和直接破坏正常组织向周围生长，表现为比良性或中间性肿瘤更强的局部侵袭能力。

软组织肉瘤总的5年生存率约60%～ 80%。影响软组织肉瘤生存预后的主要因素有：年龄、肿瘤部位、大小、组织学分级、是否存在转移及转移部位等^{［10，11］}。影响软组织肉瘤局部复发的因素主要有：不充分的外科边界、多次复发、肿瘤体积大、组织学分级高等^［12］。软组织肉瘤分期系统可以反映疾病生存预后，例如：病理学分级1级，2级和3级的无转移生存率分别为98%，85%和64%^［13］；肿瘤大小为<5cm，5～ 10cm，10～ 15cm，>15cm，其5年生存率分别为84%，70%，50%和33%^［14］。MSTS（Musculoskeletal Tumor Society）分期Ⅰ期，Ⅱ期和Ⅲ期的5年总生存率分别为90%，81%和56%^［15］。

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