六、其他易于与肺栓塞混淆的疾病

（一）肺动脉肿瘤

原发肺动脉肿瘤少见，绝大多数为恶性，发展迅速，短时间内导致患者死亡，也有个别良性肿瘤的报道。其临床无特异性，很难与肺血管疾患、尤其是慢性肺动脉血栓栓塞鉴别，常导致误诊，以往很难在术前或生前诊断。随着临床认识的提高和影像技术的发展，使该病的诊断成为可能。

原发性肺动脉干肿瘤是指发生于肺动脉半月瓣或（和）肺动脉干的原发肿瘤，诊断需排除其他组织肿瘤转移。Mandelstamm1923年首次报道，随后文献报道不超过200例，均为肉瘤。由于肿瘤栓塞，其临床症状与肺动脉栓塞类似，常引起误诊而造成病情恶化导致死亡。真正的发病率不详，发病年龄13～86岁，60%在45～60岁，临床症状无特异性。肺动脉肿瘤由于症状的隐匿性、非特异性，极难与肺动脉的栓塞性疾病鉴别，50%以上胸部X线片示肺血减少，大多数患者被误诊为肺栓塞行抗凝治疗无效或死亡。

原发性肺动脉肿瘤起源不明，大致可分为源自动脉内膜和动脉中膜外膜两类，绝大部分病例属于前者。有学者认为，来源于肺动脉内膜及内膜下心球的原始细胞，沿血流生长，罕见逆行扩散，但有个例报道这种低分化肉瘤原发于左肺下叶动脉，然后逆行扩散到肺动脉干，一般不侵及动脉壁。肿瘤很少穿透外膜，侵及主动脉、心包及纵隔。78%的肿瘤有转移，67%的肿瘤转移至肺，大多数由于瘤栓所致。其他部位转移包括肺门及纵隔的淋巴结；偶尔可转移至其他器官。

早期诊断的关键在于提高对该病的认识和警惕。当疑诊肺动脉血栓栓塞或肺动脉瓣狭窄患者出现下列表现时，应考虑本病的可能：①病程短、进展快，体重呈进行性下降；②无引起肺栓塞的诱因，如深静脉血栓的存在；③影像学出现单侧肺动脉扩张、肺动脉肿物呈分叶状并累及肺动脉瓣、右心室流出道，合并肺内肿块；④经充分抗凝、溶栓治疗后症状无缓解或恶化；⑤PET检查对鉴别诊断有重要价值。

肺动脉干肿瘤预后很差，手术或诊断后平均存活时间为10个月，治疗的关键是早期诊断和外科手术切除，化疗和放疗益处不大，有个例报道手术后附以其他疗法增加生存率，随着临床对该病的逐渐认识，会提高对该病的早期诊断。

（二）原发性肺动脉肿瘤影像学诊断

原发性肺动脉肿瘤容易与急性和慢性肺栓塞混淆，但也具有一定的影像特点，CT横断扫描是诊断的重要基础。肺动脉多层重组（MPR）或曲面重组（CPR）可以以不同层厚或不同角度显示肺动脉腔内肿瘤范围、形态、与管壁及周围组织器官的关系，有着重要意义。三维重建（容积再现或表面阴影显示）可以直观显示肺动脉，但是对定性诊断帮助不大。平片典型的呈三叶草征，可提示肺血管病变的可能，磁共振成像对肿瘤的诊断具有重要意义，肺动脉造影对肿瘤的诊断帮助有限，难以与肺动脉栓塞区分。

1.直接征象（图4-73～图4-79）

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（1）主肺动脉、左右肺动脉干及肺动脉分支血管管腔内充盈缺损，晚期可形成肺动脉内巨大肿块；良性肿瘤可表现为息肉状，可带蒂，随心脏舒缩摆动。

（2）病变呈分叶、结节样或（和）分隔现象，沿肺动脉走行呈膨胀性生长，可累及肺动脉瓣、右室流出道。

（3）恶性肿瘤生长发展较快，肺门影分叶增大，平片呈“三叶草”征。

（4）抗凝治疗无效。

（5）远处转移：最常见的为肺和肋骨。

（6）MR征象：直接征象其形态大致同CT，亦为肺动脉内充盈缺损影。一般肿瘤呈稍长或等T1稍长T2信号，DWI信号可增高，ADC值降低，增强扫描可有强化，延迟期强化程度可降低（图4-79）。

（7）肺动脉造影征象：充盈缺损呈杵状，分叶状；位于主肺动脉及左右肺动脉主干多见，可引起单侧肺动脉不显影，未受累肺动脉正常；肺动脉压力升高幅度较CTEPH小（图4-74）。

2.间接征象

（1）肺动脉扩张，右房室增大。

（2）双肺实质灌注不均。

（三）肺动脉肿瘤侵犯及转移瘤影像诊断

1.肺动脉腔内充盈缺损　肺动脉肿瘤栓塞。CT显示肺动脉腔内充盈缺损征象与常见的肺动脉血栓栓塞无异，鉴别有一定困难。但是肿瘤患者，发现孤立发生的球形栓子，结合病史，应该考虑肺动脉转移瘤的可能。

2.肺动脉肿瘤浸润　在正常情况下，纵隔内肺动脉干周围包绕脂肪组织。当肺癌或纵隔肿瘤侵犯肺动脉时，其周围的脂肪组织首先受到癌细胞浸润，并出现水肿、增厚，CT表现为脂肪层的模糊或消失中断，为肺动脉肿瘤浸润征象。

3.恶性肿瘤直接侵蚀肺动脉管壁向腔内生长，造成管腔狭窄、闭塞，呈不规则、鼠尾状。恶性度不同的肿瘤对肺动脉造成的侵犯有差异。

4.良性、低度恶性或恶性肿瘤尚未侵蚀肺动脉时以压迫移位为主，血管壁无或轻度浸润性改变，血管表现以压迫移位为特点，血管包绕肿瘤时呈现“手握球”征。

有作者将肿瘤与肺动脉的关系分为3种类型：

（1）手握球样：

管径变窄或无明显改变，此时癌肿对肺动脉多未侵犯；

（2）枯树枝样：

行径上光滑而僵直，呈长管柱状狭窄，肿瘤纵向蔓延，包绕肺动脉；

（3）残根样：

多是肿瘤发展到后期的一种表现，是肺动脉受侵的直接征象。

肺癌在生长过程中侵犯肺血管的不同部位和不同程度是常见的现象。在肺癌的诊断和鉴别诊断中，肺血管形态是很有价值的征象，不仅在定性、分期、预后等方面有临床意义，而且术前了解肺癌侵犯肺动脉的部位和范围与选择手术方式、估计手术的难易程度是非常必要的。

肺癌侵犯肺动脉情况分为Ⅲ度，肺癌侵犯中央肺动脉的观察重点：①侵犯的部位。肺癌侵犯仅限于肺叶动脉及其远端，未侵犯上下肺叶动脉的分叉处，不会影响手术；肺癌仅侵犯到上下叶肺动脉分叉处或肺癌侵犯左肺动脉或右肺动脉，需要视情况而定；肺癌与左肺动脉或右肺动脉联系紧密，而且受侵部位与肺动脉主干的距离小于1cm，不能手术。②侵犯的程度。如果肺癌与肺动脉的接触面不大，而且肺动脉的大小、形态、走行及管壁均未见变化，认为肺动脉未受侵犯或侵犯较轻，手术可以使肿瘤与中央肺动脉分离。如果肺癌与肺动脉接触面大，而且肺动脉变细，局部缺损、狭窄、中断，则提示中央肺动脉已经有较重的侵犯，宜根据侵犯的部位决定是否手术。多排螺旋CT对周围肺动脉具有良好的显示能力，能够清晰显示段或亚段肺动脉受侵犯的部位和程度，因此是一种有效的检查方法。

中心肺动脉是肺循环的重要组成部分，肺癌侵犯中心肺动脉在肺癌的诊断及治疗中占有重要的位置。此外，术前正确判断有无肺癌侵犯中心肺动脉及其范围和程度有重要的临床意义（图4-80～图4-82）。

续图

（四）大动脉炎累及肺动脉

大动脉炎是亚洲人种常见的一种血管原发性疾病，青年女性多见，男女之比是1∶4，发病年龄多为20～30岁。30岁以前发病约占90%。病理特征是以中膜损害为主的非特异性全层动脉炎，血管壁内膜、外膜纤维化，营养血管闭塞，中膜萎缩、破坏。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。晚期表现为动脉全层弥漫或不规则增厚及纤维化，引起动脉狭窄或堵塞，可有继发的血栓及粥样斑块。部分病例由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。

根据病变部位可分为5型：头臂动脉型、胸—腹主动脉型、混合型（广泛型）、肺动脉型及升主动脉型。大动脉炎病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉、肾动脉。有50%～80%可累及肺动脉及分支，早期表现为管壁增厚，慢性期可出现肺动脉壁钙化，管腔狭窄或闭塞，最终可致肺动脉高压。部分病例肺动脉受累可早于主动脉。累及肺动脉的大动脉炎又称“肺动脉型”大动脉炎，可以累及主干—叶—段分支为主；以右肺动脉更为常见，占50%～70%。

X线表现与一般的肺栓塞等难以鉴别，CTPA及MRPA具有比较明显的特点，肺动脉造影是诊断此病的重要手段，CT及MR特点（图4-83～图4-86）如下：

1.管壁特点

受累动脉管壁在活动期明显增厚，后期管壁由增厚逐渐变为不规则，出现钙化；随年龄增长，有动脉硬化性斑块形成，管壁不规则。MRPA延迟强化在活动期可以有较为明显的延迟强化（图4-84，图4-86），晚期可强化不明显，此时需根据形态学改变进行诊断。

2.管腔特点

早期管腔可以无变化；随着病变发展管腔狭窄、闭塞；部分可见管腔不规则扩张（动脉瘤），可呈“串珠样”改变；可继发血栓形成；主要以狭窄闭塞为主要特点，呈鼠尾状变细是其特征性改变，可与慢性肺栓塞进行鉴别。

3.累及肺动脉范围

累及肺动脉主干—叶—段以上大中血管，右侧多于左侧。右肺上叶动脉最易受侵犯。

肺动脉造影征象（图4-83，图4-85，图4-86）

1.肺动脉狭窄为主，可有狭窄后扩张，狭窄呈鼠尾状变细，远端可闭塞。可仅累及一侧。

2.分支纤细并不规则。

3.肺动脉缺支。

4.无受累肺动脉代偿性扩张，扭曲。

5.体动脉可有受累，特别是头臂动脉狭窄者高度怀疑大动脉炎。

6.肺动脉高压，晚期可出现重度肺动脉高压。

（五）非特异性肺动脉狭窄

非特异性肺动脉炎是指非特异性细菌性肺炎引发肺动脉炎，造成肺动脉狭窄。如右肺中叶综合征，长期病变可以引发右肺动脉或延及下肺动脉的局限性狭窄。支气管扩张合并感染后，长期病变，继发肺动脉非特异性炎症，肺动脉狭窄或闭塞。

非特异性细菌性肺炎可以累及肺动脉（外围为主），造成肺动脉狭窄或（和）闭塞、发育不全，可继发肺动脉高压。其影像学表现（图4-87，图4-88）如下：

1.肺窗显示肺实质病变，肺不张，支气管扩张。

2.增强扫描管腔特点：不张肺组织的肺动脉管腔不同程度狭窄，严重者可见闭塞。狭窄多为局限性，亦可见狭窄后扩张。

3.累及范围：与不张肺组织相关的肺动脉受累，狭窄以肺叶或肺段动脉开口近心段多见。自幼肺炎肺不张可见相应肺动脉发育不全（普遍均匀变细）。

4.长期的慢性肺病也可导致肺动脉狭窄、闭塞、稀少。

（六）贝赫切特综合征

贝赫切特综合征（Behcet syndrome），又称白塞病（Behcet’s disease，BD），是以血管炎为主要病理基础的慢性多系统疾病。该病与HLA-B51强关联，感染或异常自身免疫应答（尤其是细胞免疫）参与发病。临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口—眼—生殖器综合征。贝赫切特综合征累及心血管特点为淋巴细胞、浆细胞浸润，弹力纤维破坏。

（1）侵犯心脏瓣膜、心内膜炎，累及主动脉瓣、二尖瓣造成瓣叶脱垂、关闭不全；累及房间隔瘤并发血栓形成。

（2）累及血管病变特点：①动脉炎，呈现淋巴细胞、浆细胞浸润，弹力纤维破坏；动脉瘤形成——真性、假性，游走性、多发性、重复性为其特点，占48%。②静脉炎，急性血栓性静脉炎，占20%；③肺动脉炎，主动脉及肺动脉为该病动脉最易受累的部位，动脉瘤、血栓形成（主要侵犯大、中型肺动脉），贝赫切特综合征是肺动脉瘤形成的最常见原因，动脉瘤常伴原位血栓形成。

影像学征象（图4-89，图4-90）：

1.X线显示肺内肿瘤样病变，与肺动脉关系密切，累及体动脉系统可有相应的体动脉表现。

2.CT的肺窗显示肺实质，肺动脉瘤样扩张，肺野球形病灶（动脉瘤形成）。

3.增强扫描管腔特点：主干瘤样扩张，分支动脉瘤形成，腔内不同程度附壁血栓。

4.累及范围：肺动脉主干，左右肺动脉，肺叶—段分支受累及。可以是单发、多发或游走性或复发性。

5.MRPA征象与CT类似，延迟强化可在瘤体管壁可见延迟强化。

6.肺动脉造影显示动脉瘤形成，部分分支阻塞等。

（七）慢性纵隔炎所致肺动脉狭窄

慢性纵隔炎又称纤维素性纵隔炎、硬化性纵隔炎、特发性纵隔纤维化等，是发生在纵隔内的罕见、良性疾病，以纤维组织和细胞外胶原浸润为主要组织学特征。常由组织胞质菌病感染（北美洲常见）或原发肺结核所致。起病缓慢，在纵隔形成致密的纤维组织。其他如曲霉菌、毛霉菌、放线菌、隐球菌感染，还可见于放疗后、创伤、药物中毒、自身免疫（结节病、贝赫切特综合征）等，均可引起纵隔纤维化。部分病例同时可发现腹膜后纤维化、硬化性胆管炎、慢性纤维素性甲状腺炎、眼眶炎性假瘤。此外，部分患者的病因不明。

累及范围：前中纵隔的上中部，侵犯大血管、腔静脉、肺动脉；同时可以累及食管、气管、支气管致发生狭窄或梗阻。少数患者可同时发生颈部纤维化和腹膜后纤维化，造成输尿管狭窄。

慢性纵隔炎累及肺动脉包括两种情况：①造成同源性肺动脉炎，纵隔炎同时浸润肺动脉，如结核性纵隔炎，造成结核性肺动脉炎，肺动脉有干酪性病变，检出朗汉斯巨细胞，后期出现管壁钙化、管腔狭窄或（和）闭塞。②慢性纵隔炎纤维化包绕肺动脉，造成不同程度狭窄或闭塞。

慢性纵隔炎与肺动脉病变影像诊断（图4-91～图4-95）：

1.X线

显示纵隔增宽，肺门增大，肺纹理可不对称等非特异性改变。

2.胸部平扫及增强扫描

显示纵隔增宽，纵隔胸膜增厚，器官间（如大血管、气管、食管之间）低密度脂肪间隙消失，代之以中等密度结缔组织，常可见斑点状钙化灶，增强呈不同程度强化。主动脉、肺动脉外形不规则，粗细不均，管壁钙化，大气管、食管狭窄。如果以肺动脉受累为主，可以出现肺动脉高压征象，右心房室扩大。

3.MRPA

纤维组织水分含量较少，中国人主要病变以结核所致为多，所以常见钙化，T1信号呈低信号，T2亦呈以低信号为主，增强扫描有强化，延迟期纵隔内软组织信号亦可有增强，证明为纤维结缔组织。

4.肺动脉造影

肺动脉造影以多发狭窄为主，一般为局限性细颈样狭窄，主要以肺门周围为主。纵隔炎亦常有仅一侧肺门受累的，其基本征象不变，狭窄远端血管一般正常，可与肺栓塞等鉴别。